Indhold

Introduktion

Lupus er en livslang (kronisk) autoimmun sygdom, der involverer kroppens forsvarssystem (immunsystem), og kan påvirke forskellige organer og væv.

Det kan forårsage symptomer (symptomer) i varierende grad, lige fra milde til svære, til livstruende komplikationer.

Udtrykket "lupus" bruges ofte til at beskrive den mere alvorlige form for sygdommen kaldet systemisk lupus erythematosus (LES). Der er også andre typer lupus, herunder:

  • discoid lupus erythematosus, en sygdom, der udelukkende rammer huden, hvilket resulterer i udseendet af en rød, hævet læsion, ofte lokaliseret i ansigtet, halsudskæringen eller andre steder, forårsaget af udsættelse for sollys
  • subakut kutan lupus erythematosus, kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​små irriterede og røde områder af huden (erytematøse læsioner), der skræller og hovedsageligt er placeret på de øvre lemmer og krop
  • lægemiddel-induceret lupus, en form forårsaget af at tage en bestemt medicin. Symptomerne (symptomer) det forårsager ligner dem ved systemisk lupus erythematosus (gigt, erytem, ​​feber og brystsmerter), men forsvinder normalt, når lægemidlet stoppes. 'forårsaget

Systemisk lupus erythematosus (SLE) kan forårsage en lang række symptomer, afhængigt af de områder af kroppen. De mest almindelige er:

  • hududslæt, især i ansigtet ("sommerfugleerytem"), håndled og hænder
  • træthed (ekstrem træthed)
  • ledsmerter og hævelse

Sygdommens forløb (prognose) over tid er ikke forudsigelig, perioder, hvor der opstår forstyrrelser (symptomer), som har en væsentlig indflydelse på livskvaliteten og andre, hvor sygdommen ikke giver tegn på sin tilstedeværelse (perioder med remission). ) (læs Bufala).

Som med andre mere almindelige autoimmune sygdomme, såsom reumatoid arthritis, menes en kombination af genetiske og miljømæssige faktorer at være ansvarlige for at aktivere SLE.

Sygdommen rammer hovedsageligt kvinder i den fødedygtige alder, med ni gange flere nye tilfælde (incidens) end mænd.

Det har også en tendens til at være mindre almindeligt hos hvidhudede mennesker af europæisk afstamning og mere almindeligt hos mennesker af afrikansk, caribisk eller asiatisk afstamning.

I øjeblikket er der ingen kur mod SLE, men flere lægemidler kan hjælpe med at lindre mange af lidelserne (symptomerne) og reducere chancerne for organskader. Mellem disse:

  • hydroxychloroquin, en medicin, der historisk blev brugt til behandling af malaria
  • kortikosteroider, antiinflammatoriske lægemidler
  • immunsuppressive midler, en gruppe lægemidler, der hæmmer immunresponset

Støtte fra familie, venner og fagfolk hjælper mange mennesker med SLE med at håndtere deres sygdom effektivt.

Selvom størstedelen af ​​berørte individer har en "normal eller næsten normal forventet levetid, er nogle mennesker med SLE i risiko for livstruende komplikationer fra skader på indre organer og væv."

Både SLE og nogle af behandlingerne kan øge risikoen for at udvikle potentielt alvorlige infektioner.

Hvis du har vedvarende eller generende symptomer, der kan være forbundet med SLE, er det tilrådeligt at konsultere din praktiserende læge, som vil ordinere en række blodprøver for at fastslå (diagnosticere) tilstedeværelsen af ​​sygdommen eller ej.

Symptomer

Lidelserne (symptomerne) forårsaget af systemisk lupus erythematosus (SLE) kan variere meget fra person til person. De vigtigste er:

  • ekstrem træthed
  • ledsmerter og hævelse
  • hududslæt, især i ansigtet, håndled og hænder

Træthed

Træthed (asteni) er et af de mest almindelige symptomer på SLE. Det kan være tilstede selv efter en god søvn og gøre det svært for dig at udføre hverdagsopgaver såsom husarbejde eller arbejdsforpligtelser.

Mange mennesker identificerer træthed som det mest invaliderende aspekt af sygdommen, fordi det har en negativ indvirkning på både arbejde og socialt liv.

Artikulære smerter

Hvis du har SLE, er der stor sandsynlighed for, at du får smerter i dine hænder og fødder. Smerten, som er stærkere ved opvågning, kan hurtigt gå fra et "led til" et andet.

I modsætning til andre sygdomme, der påvirker leddene, er det usandsynligt, at SLE forårsager permanent skade eller deformation.

Hududslæt

Mange mennesker med SLE udvikler udslæt (forekomsten af ​​pletter og/eller knopper på huden), oftest i ansigt, håndled og hænder. Udslæt på kinder og næse, kendt som "sommerfugleudslæt", er særligt almindeligt Udslæt bliver normalt bedre efter et par dage eller uger, men de kan vare længere eller endda blive permanente.

Udslæt forårsaget af SLE kan nogle gange være kløende eller smertefuldt og kan blive værre, når det udsættes for sollys.

Andre symptomer:

SLE kan forårsage en lang række andre symptomer, selvom de sandsynligvis ikke alle optræder:

  • feber
  • forstørrelse af lymfekirtlerne (små kirtler findes i hele kroppen, inklusive nakke, armhuler og lyske)
  • tilbagevendende mundsår
  • hårtab (alopeci)
  • højt blodtryk (hypertension)
  • hovedpine (migræne)
  • mavesmerter
  • brystsmerter
  • depression
  • tørre øjne
  • hukommelsestab
  • kramper
  • psykose (besvær med at tænke klart og skelne forskellen mellem virkelighed og fantasi)
  • stakåndet
  • Raynauds fænomen (begrænset blodtilførsel til hænder og fødder)
  • hævede ankler og væskeophobning (ødem)

Årsager

Som ved andre autoimmune sygdomme producerer immunsystemet ved systemisk lupus erythematosus (SLE) autoantistoffer, det vil sige antistoffer, der i stedet for at beskytte kroppen mod vira, bakterier og fremmede stoffer, angriber celler og elementer i kroppen og forårsager betændelse og skader på væv. .

Der er ingen enkelt specifik årsag, der er ansvarlig for begyndelsen af ​​SLE; der er dog beskrevet adskillige genetiske faktorer, som øger risikoen for at pådrage sig sygdommen, men som dog kræver en eller flere miljøfaktorers virkning for at udløse den hos dem, der er genetisk disponerede.

Genetiske faktorer

Søskende til mennesker med SLE er mere tilbøjelige til at udvikle det end befolkningen generelt.

Udført forskning indikerer, at der er en genetisk disposition, men et unikt gen, der kunne være årsagen, er ikke blevet identificeret. I stedet ser det ud til, at en række forskellige genetiske mutationer kan påvirke starten af ​​SLE som følge af eksponering for miljøfaktorer (eksponering for ultraviolette stråler, infektioner).

De fleste af de defekte gener er forbundet med reguleringen af ​​nogle funktioner i kroppens forsvarssystem (immunsystem), hvilket kan forklare funktionsfejlen i immunsystemet ved SLE.

Miljømæssige faktorer

En række faktorer synes at være ansvarlige for aktiveringen af ​​SLE hos disponerede personer:

  • udsættelse for sollys (ultraviolette stråler)
  • infektioner som for eksempel den forårsaget af Epstein-Barr virus (EBV). Dette er en "almindelig infektion, mononukleose, som måske eller måske ikke forårsager nogen åbenlyse forstyrrelser (symptomer)
  • tobaksrøg

Den større hyppighed af sygdommen hos kvinder og i den alder, der falder sammen med den fertile periode, repræsenterer et element til fordel for kvindelige kønshormoners rolle som disponerende faktorer for opståen af ​​SLE.

Diagnose

Systemisk lupus erythematosus (SLE) kan være vanskelig at fastslå (diagnosticere), fordi de lidelser (symptomer) den forårsager ligner dem ved mange andre mere almindelige sygdomme, kan variere meget fra person til person, kan ændre sig over tid og blive gradvist mere alvorlig eller de kan opstå på en svingende måde med perioder, hvor de skærpes og andre, hvor de forsvinder (remission).

Til dato er diagnosen SLE udført af lægen med støtte fra laboratorieundersøgelser. Der er ingen specifikke indikationer på de undersøgelser, der skal udføres for at fastslå sygdommen, men de seneste kriterier (European League Against Rheumatism (EULAR) / American College of Rheumatology (ACR) 2019) gør det muligt at opdage SLE i de tidlige udviklingsstadier og mere nøjagtig.

I årenes løb er flere undertyper af sygdommen blevet anerkendt som defineret af en særskilt funktionel eller patologisk mekanisme (endotyper). Til dato er sygdommen i stigende grad anerkendt på et tidligt og mildere stadium, selvom halvdelen af ​​tilfældene udvikler sig til alvorlig sygdom over tid. Hos 70 % af mennesker skifter sygdommen perioder, hvor den viser sig for andre, hvor den forsvinder (tilbagevendende-remitterende forløb). I de resterende 30 % af tilfældene forekommer faser af forsvinden og forlængede aktiveringsfaser.

For at fastslå (diagnostisere) tilstedeværelsen af ​​SLE kræves en række blodprøver, herunder:

  • søge efter anti-nukleare antistoffer (ANA), ANA-testen er positiv i 95 % af SLE-tilfældene, men kan også være positiv ved andre sygdomme
  • søge efter antistoffer mod dobbelthelix-DNA (anti ds-DNA), en test, der bruges til at fastslå (diagnosticere) lupus hos mennesker, der er testet positive for ANA.Det tjener også til at følge over tid (overvåge) sygdommens udvikling og forværring af symptomer
  • søge efter anti-Smith antistoffer (anti-Sm), er det en "anden klasse af autoantistoffer forbundet med SLE, som kan hjælpe med at fastslå sygdommen." Anti-Sm test er ordineret som en del af Extractable Nuclear Antigen Antibody (ENA) testen
  • søge efter anti-phospholipid antistoffer, positiviteten for autoantistoffer er forbundet med manifestationen af ​​specifikke lidelser (især arteriel eller venøs trombose og obstetriske komplikationer)
  • blodtal at evaluere tilstedeværelsen af ​​anæmi, trombocytopeni og lymfocytopeni
  • erytrocytsedimentationshastighed (VES). Testen er ikke specifik, fordi værdier uden for de normale kan være til stede i mange andre sygdomme, herunder de fleste akutte og kroniske inflammatoriske processer

Analyse til sygdomsovervågning

Når først SLE er konstateret, vil det være nødvendigt at følge (overvåge) sygdommens udvikling over tid. Den patient, der er ramt af SLE, kan faktisk udvikle komplikationer, der påvirker forskellige organer (nyrer, hjerte, lunger osv.) skal konstateres og følges op af den behandlende læge.

For at kontrollere, om SLE forårsager skade på indre organer, kan du blive påkrævet:

  • radiografi
  • ultralyd
  • kernemagnetisk resonans (RMN)
  • aksial computertomografi (CT-scanning)

Terapi

Målene for behandlingen er at forebygge eksacerbationer og organskader, forlænge langsigtet overlevelse og forbedre livskvaliteten.

Ved svær (organ- eller livstruende) systemisk lupus erythematosus (SLE) omfatter behandlingen normalt en indledende periode med højintensiv immunsuppressiv terapi for at kontrollere sygdommen, efterfulgt af en længere periode med mindre intens terapi for at konsolidere responsen og forhindre tilbagefald.

Håndteringen af ​​SLE-relaterede sygdomme og behandlinger, især infektioner og åreforkalkning, er af afgørende betydning.Nye lægemidler, traditionelle og biologiske, anvendt individuelt, i kombination eller sekventielt, har forbedret opnåelsen af ​​både behandlingsmål på kort og lang sigt. herunder minimering af brugen af ​​glukokortikoider.

De lægemidler, der bruges til behandling (terapi) af systemisk lupus erythematosus (SLE), bruges ikke til at helbrede sygdommen, men de tillader den at blive kontrolleret og giver patienten mulighed for at leve et "normalt" liv, så længe de tager medicinen regelmæssigt.

Det er vigtigt for personen med SLE at samarbejde med lægen og spille en aktiv rolle i at forstå og acceptere pleje.

Sygdommen skal følges nøje, selv i perioder, hvor den ikke forårsager forstyrrelser (remissionsfase).

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er)

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) er almindelige smertestillende midler, der reducerer inflammation og kan ordineres til milde led- eller muskelsmerter.

Hvis du skal bruge dem i længere tid, kan din læge ordinere en protonpumpehæmmer (PPI) for at beskytte din mave.

Antimalariamedicin

Hydroxychloroquin er et lægemiddel, der bruges til behandling af malaria, men det er også effektivt til de vigtigste lidelser (symptomer) ved SLE (hududslæt, led- og muskelsmerter, træthed) og til at forhindre rødme af huden (erytem).

Hydroxychloroquine skal normalt tages i 6-12 uger, før du bemærker en fordel.

Uønskede virkninger (bivirkninger) forårsaget af hydroxychloroquin er sjældne, men kan omfatte mavesmerter, diarré, hovedpine, udslæt.

I sjældne tilfælde kan hydroxychloroquin forårsage alvorlige reaktioner såsom øjenskade: hvis du oplever synsproblemer, mens du tager hydroxychloroquin, skal du straks kontakte din familielæge eller speciallæge.

Kortikosteroider

Kortikosteroidmedicin hjælper med hurtigt at reducere inflammation. De kan være meget effektive til behandling af lidelser (symptomer) forårsaget af SLE. Hvis de er alvorlige eller er relateret til en eksacerbationsfase, kan en høj dosis af SLE gives. kortikosteroider for at bringe dem tilbage under kontrol.Dosis vil derefter gradvist blive reduceret, efterhånden som forstyrrelserne aftager.

Uønskede virkninger (bivirkninger) forårsaget af kortikosteroidmedicin, især ved langvarig brug eller i høje doser, kan omfatte svækkelse af knoglerne, udtynding af huden, vægtøgning, forhøjet blodtryk (hypertension) og forhøjede blodsukkerværdier (hyperglykæmi). Det er derfor altid at foretrække at identificere den mindste effektive dosis af kortikosteroider, som er sikre lægemidler, så længe de tages korrekt og under opsyn af en familielæge eller en specialist.

Immunsuppressiva

Immunsuppressiva er molekyler, der hæmmer immunresponset og bruges i medicin til behandling af autoimmune sygdomme. De kan hjælpe med at forbedre de lidelser (symptomer) forårsaget af SLE ved at begrænse den skade, immunsystemet forårsager, når det angriber sunde organer.

Nogle gange bruges de sammen med kortikosteroider, fordi den kombinerede virkning af disse lægemidler kan lindre lidelser (symptomer) mere effektivt.

Endvidere kan brugen af ​​immunsuppressive lægemidler tillade en reduktion af dosis af kortikosteroider.

De kan forårsage nogle uønskede virkninger (bivirkninger) såsom opkastning, diarré, hævede tandkød, hovedpine og vægtøgning.Derudover kan de øge risikoen for at pådrage sig en infektion, som kan være særligt alvorlig for personer med SLE. Af denne grund er det meget vigtigt straks at rapportere til lægen, hvis der opstår klager, der kan være forårsaget af en eventuel infektion ...

SLE-patienter skal undgå kontakt med alle, der har en "infektion i gang, selv i tilfælde af sygdomme som f.eks. skoldkopper eller mæslinger, som de tidligere har været ramt af, fordi tidligere erhvervet immunitet sandsynligvis ikke vil længere være aktiv.

Endelig skal SLE-patienten gennemgå sæsoninfluenzavaccination og pneumokokvaccination.

Immunsuppressive lægemidler og graviditet

Hos gravide kvinder er nogle immunsuppressive lægemidler absolut kontraindiceret, fordi de kan fremkalde alvorlige misdannelser og fosterets død. Deres indtagelse skal derfor altid ledsages af "tilstrækkelig prævention.

Bioteknologiske lægemidler

Bioteknologiske eller biologiske lægemidler er receptorer eller antistoffer (syntetiseret i laboratoriet, men fuldstændig magen til dem, der produceres af vores egen organisme), der er i stand til at binde sig til proteiner (pro-inflammatoriske cytokiner) og/eller til udtrykte overflademolekyler fra cellerne i immunsystem. Deres introduktion i behandling repræsenterede en absolut revolution, både fordi de repræsenterer en "målrettet" terapi mod de vigtigste molekylære mål for reumatologiske sygdomme, og på grund af deres effektivitet sammenlignet med traditionelle terapier. En række biologiske lægemidler er ved at blive undersøgt til behandling af SLE.

Komplikationer

Hvis symptomerne (symptomerne) på systemisk lupus erythematosus (SLE) er milde eller velkontrollerede, kan du leve i hverdagen og ikke have nogen komplikationer. Nogle mennesker kan dog udvikle sygdommen til en mere alvorlig form, som kan forårsage livstruende komplikationer.Mellem disse:

Komplikationer, der påvirker nyrerne

Mellem 60 og 80 % af SLE-ramte får før eller siden nyreskade eller lupus nefritis.

Den hyppigste form (57%), og også den mest alvorlige, er diffus proliferativ glomerulonephritis; dette efterfølges af fokal proliferativ glomerulonefritis og membranøs glomerulonefritis, bestemt mere godartet, men som, hvis det ikke diagnosticeres og behandles korrekt, kan føre til alvorlig nyresvigt.

Lupus nefritis har en tendens til at opstå relativt tidligt, normalt inden for fem år efter diagnosen.

De lidelser (symptomer), det forårsager, kan omfatte:

  • hævelse af fødderne (ødem)
  • hovedpine
  • svimmelhed
  • blod i urinen
  • hyppigt behov for at tisse

Selv i fravær af tydelige tegn, bør der tages regelmæssige blodprøver for omhyggeligt at overvåge nyrefunktionen.

Lupus nefritis kan også forårsage forhøjet blodtryk, som, hvis det ikke behandles, kan øge risikoen for hjerteanfald eller slagtilfælde.

Udviklingen af ​​lupus nefritis kan med succes kontrolleres ved brug af immunsuppressive lægemidler kombineret med steroidlægemidler.

I et lille antal tilfælde kan nyreskader blive så alvorlige, at det kræver dialyse eller en nyretransplantation.

Komplikationer, der påvirker det kardiovaskulære system

Begrebet hjerte-kar-sygdomme (CVD) er generel og refererer til enhver form for sygdom, der påvirker hjertet og arterierne. Det er ofte forbundet med blodpropper og åreforkalkning (hærdning og forsnævring af arterierne).

Eksempler på MCV inkluderer:

  • koronar hjertesygdom
  • angina (brystsmerter forårsaget af, at hjertet ikke får nok blod)
  • hjerteanfald
  • slag

Mennesker med SLE er mere tilbøjelige (tredoblet) til at blive ramt af hjerte-kar-sygdomme end den generelle befolkning. Risikoen stiger med omfanget og varigheden af ​​den inflammatoriske proces.En hjertedysfunktion kan afhænge af både ydre faktorer (nyresvigt, forhøjet blodtryk osv.) og af skader genereret direkte i hjertet.

Neuropsykiatriske komplikationer

Komplikationer af neuropsykiatrisk karakter observeres hos 20-80% af patienterne. Blandt de mest almindelige er:

  • hovedpine
  • psykiatriske symptomer, herunder stemningslidelser, angstlidelser og psykoser
  • kognitive underskud
  • cerebro-vaskulær skade
  • Anfald
  • humørforstyrrelser
  • neuropatier i kranienerverne

Respiratoriske komplikationer

Luftvejslidelser forekommer almindeligt og beskrives hos op til 60 % af patienterne; den hyppigste er lungehindebetændelse, en betændelse i de membraner, der omgiver lungerne, som også kan vise sig ved udhældning af væske, i varierende mængder, ind i lungehinden.

Komplikationer, der kan opstå under graviditet

  • præeklampsi (stigning i blodtryk under graviditet)
  • for tidlig fødsel
  • abort
  • neonatal død

Nogle børn af kvinder med SLE kan blive født med neonatal lupus syndrom som omfatter hjerteblokade og hududslæt.

Selvom graviditet hos kvinder med SLE anses for at være i høj risiko, især hvis anti-phospholipid autoantistoffer er til stede, formår de fleste at bære det til termin og føde en sund baby (læs Hoax). Planlægning af graviditet er afgørende: Ideelt set bør en kvinde ikke have tegn og lidelser (symptomer) på SLE på tidspunktet for undfangelsen, eller under alle omstændigheder bør hun have en sygdom under kontrol ved hjælp af lægemidler, der ikke er skadelige for udviklingen af embryo og foster.

At leve med

I øjeblikket er der intet lægemiddel, der definitivt helbreder systemisk lupus erythematosus (SLE), men i de senere år har udviklingen af ​​sygdommen (prognose) ændret sig radikalt, både med hensyn til kvalitet og forventet levetid.I de fleste tilfælde kræver SLE-behandling en kombination af medicin og passende livsstil.

Solbeskyttelse

Udsættelse for sollys kan gøre udslæt værre, så det er vigtigt at beskytte din hud ved at bære:

  • tøj dækker så meget hudoverflade som muligt
  • bredskygget hat
  • solbriller

Det er vigtigt at påføre solcreme med høj beskyttelsesfaktor (SPF) for at undgå solskoldning.

Nogle mennesker med lupus er ikke følsomme over for sollys og behøver ikke tage særlige forholdsregler.

D-vitamin

Når det er nødvendigt at undgå udsættelse for solen, kan der være et fald (mangel) i mængden af ​​D-vitamin, da dette stof normalt produceres af kroppen som følge af solens stråler.

Derfor kan det være nødvendigt at inddrage kilder til D-vitamin i kosten eller at tage D-vitamintilskud for at undgå problemer med osteoporose.

Livsstile

For at reducere risikoen for hjerte-kar-sygdomme bør en sund livsstil opretholdes:

  • stop rygning
  • foretrækker en afbalanceret kost, sundt, lavt indhold af mættet fedt, sukker og salt, og inklusive mindst fem portioner frugt og grøntsager om dagen
  • opretholde den rigtige kropsvægt
  • dyrke regelmæssig motion. Mindst 150 minutters (to en halv time) om ugen med aerob træning (gå, løb, svømning osv.) anbefales
  • reducere alkoholforbruget

Det er vigtigt at understrege, at i fravær af antiphospholipid-autoantistoffer i blodet, repræsenterer tilstedeværelsen af ​​SLE ikke en absolut kontraindikation for brugen af ​​østrogen-gestagenbaserede p-piller.

Bibliografi

NHS. Lupus (engelsk)

Yderligere links

Fanouriakis A. et al. 2021 Opdatering om diagnose og håndtering af systemisk lupus erythematosus. Annaler af de reumatiske sygdomme 2021; 80: 14-25

Aringer M et al.2019 European League Against Rheumatism / American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Gigt og reumatologi 2019; 71: 1400-1412

Redaktørens Valg 2023

Chondroitinsulfat

Chondroitinsulfat

Chondroitinsulfat er et polysaccharid med høj molekylvægt, dvs. en lang kæde, der består af sukkermolekyler. Dens fysiologiske funktion er at bevare bruskens elasticitet, forhindre nedbrydning og afbøde

Trisomi 18

Trisomi 18

Trisomi 18, kendt som Edwards syndrom, er en kromosomsygdom forårsaget af tilstedeværelsen af ​​en ekstra kopi af kromosom 18. Denne anomali har alvorlige konsekvenser for den prænatale udvikling, op til fosterets død in utero i en høj procentdel