Indhold

Introduktion

Klassificeringen af ​​blodkar-anomalier er stadig i dag årsag til kontroverser forårsaget af de store forskelle, der eksisterer mellem karrenes læsioner samt af de talrige anvendte termer, både på det medicinske område og på det populære niveau, som gennem årene har øget graden af ​​forvirring.

Den klassifikation, der i øjeblikket henvises til, er den afInternational Society for the Study of Vascular Anomalies (International Society for the Study of Vascular Anomalies), fra 2014. Den opdeler anomalierne i:

  • vaskulære tumorer, hovedsageligt godartede neoplasmer
  • vaskulære misdannelsersom følge af fejl, der opstår under udviklingen af ​​embryoet (embryogenese)

Den globale hyppighed af vaskulære anomalier kendes ikke nøjagtigt: den for vaskulære tumorer er omkring 4-10 % af børn, mens den af ​​vaskulære misdannelser omkring 1,2 %. Disse er dog godartede former.

Til gruppen af ​​vaskulære tumorer hører angiomer, hudformationer begrænset til et begrænset område af huden og karakteriseret ved unormal spredning af nogle blodkar (hæmangiomer), eller lymfekar (lymfangiomer). Angiomer kan allerede være til stede ved fødslen (medfødt) eller dukke op senere (erhvervet).

Det er helt ufarlige formationer (i mange tilfælde forsvinder de spontant uden særlig pleje), som findes ret ofte hos spædbørn og børn.Selvom de ikke bør bekymre sig, kræver angiomer, der opstår i voksenalderen, noget ekstra opmærksomhed, da muligheden for, at angiomets udseende ikke kompromitterer den korrekte funktion af de underliggende kar og organer, skal vurderes.

Især i voksenalderen kan angiomer udvikle sig som følge af udvidelsen af ​​små blodkar (flade telangiektasier), som, hvis de er lokaliseret på overfladen, kan fremstå som små fremspring. Angiomer, der typisk optræder hos voksne, er også dem, der kaldes "edderkop" på grund af deres forgrenede form og "kirsebær" angiom, således defineret for sin runde form og rødlige farve.

Den mest almindelige form for hudangiom er l "hæmangiom som består af en proliferation af blodkar og normalt optræder ved fødslen eller i løbet af det første leveår, og forsvinder derefter spontant over tid, uden at det kræver nogen behandling. Det er sjældent, at en hæmangiom dukkede op i de første tolv måneder af livet er stadig til stede efter det tiende år.

L"hæmangiom den er karakteriseret ved en fremspring, endda prangende og af en mørkerød eller lilla farve, dannet af talrige blodkar, der er flettet ind i hinanden. For farven og formen blev disse formationer tidligere kaldt "jordbærtrang". De er til stede hos omkring 10 % af nyfødte, der er nået til slutningen af ​​graviditeten og i 30 % af for tidlige fødsler (børn født før 37 ugers graviditet). Hos kvinder er deres udseende lidt større. En tredjedel af hæmangiomer er allerede til stede ved fødslen og to tredjedele vises inden for de første to til tre uger af livet hæmangiomer de har meget forskellige konturer og dimensioner: nogle, de hyppigste, fremstår som overfladiske prikker, der bare rager frem; andre, generelt placeret i det subkutane væv, kan også være meget store og uregelmæssige i form.Langt de fleste af disse skader medfører ingen komplikationer, selvom de i sjældne tilfælde kan give sår og bløde.

Det lymfangiom, ekstremt sjældnere, består af en misdannelse af lymfesystemet, der kan forekomme i alle aldre og i alle dele af kroppen. I 90% af tilfældene dannes det hos børn under to år og påvirker hovedet eller nakken med dannelsen af ​​en subkutan masse. Det kan kun være farligt, hvis det under vækst komprimerer indre organer.

Årsager

Om årsagerne til "hæmangiom kun hypoteser er blevet formuleret, baseret på dets sammenhæng med nogle proteiner, der udvikler sig i moderkagen under graviditeten.

Udseende på huden i voksenalderen kan også være forbundet med tilstedeværelsen af ​​en udiagnosticeret leversygdom.

Tværtimod lymfangiom det kan have genetiske årsager, bl.a Turners syndrom (en abnormitet i kromosomerne, der kan forårsage forskellige misdannelser), men også erhverves på grund af traumer, betændelse eller obstruktion af lymfekarrene.

Det skal dog huskes, at videnskabelig forskning endnu ikke har identificeret de forskellige årsager, der ligger til grund for forekomsten af ​​disse pletter.

Symptomer

Det hæmangiomer de fremstår i deres indledende fase som mørkerøde pletter, der så udvikler sig til en svampet, hævet masse, der vokser ret hurtigt op til en diameter på 5-8 centimeter. De kan dukke op hvor som helst på overfladen af ​​huden. Fra det andet leveår går hæmangiomer ind i en stabil fase og forsvinder derefter langsomt. 50 % af dem er fuldstændig absorberet i en alder af fem af barnet, og normalt forsvinder de i næsten alle tilfælde på det tiende år.

Det lymfangiom det kan komme i mange former.Under alle omstændigheder dannes lymfangiomer, der ikke opstår af ydre årsager, selvom de kan blive tydelige mange år senere, inden for det andet leveår. Hvis lymfangiomet er meget overfladisk, kan det give anledning til adskillige vesikler, som let brister og får lymfen til at undslippe. I disse tilfælde udføres kirurgi for at stoppe tabet af lymfe.

Diagnose

Normalt udføres vurderingen (diagnosen) af angiomer ved simpel observation under en lægeundersøgelse. Efter at have indsamlet information om den periode, hvor angiomen opstod, om dets størrelse og om tidspunktet for dets udvikling (et "fotografisk" hjælpemiddel kan også bruges til at følge alle vækststadier), kan forskellige værktøjer bruges til at bekræfte dens natur:

  • echocolordoppler, nyttig til at definere dybden af ​​massen og frem for alt til at kontrollere den proliferative fase
  • MR (kernemagnetisk resonans), til at blive brugt under strengt lægeligt tilsyn og kun til visse patofysiologiske situationer, såsom for eksempel tilstedeværelsen af ​​hæmangiomer i hjernen
  • arteriografi, kun til brug i tilfælde af behov (f.eks. i tilfælde af meget store hæmangiomer i leveren ledsaget af hjertesvigt), eller i tilfælde af hæmangiomer, der ikke reagerer på behandlingen
  • biopsi, bruges kun i tilfælde af behov for at konstatere (differentialdiagnose), at det er et simpelt hæmangiom og ikke en vaskulær tumor som f.eks.kaposiformt hæmangioendotheliom

Terapi

Generelt efterfølges en første fase med hurtig vækst af angiomer, som kan give anledning til bekymring, en fase, hvor de ikke længere vokser, og derefter, i langt de fleste tilfælde, en fase med spontan resorption, der fører til forsvinden af angiom uden at efterlade nogen form for ar.

Der er sjældne tilfælde, hvor man beslutter sig for at blive opereret, også fordi det altid medfører risiko for, at et ar bliver tilbage.Den kirurgiske eliminering afangiom det er nødvendigt, når det udvikler sig i et område, hvor det forstyrrer det nærliggende organ (for eksempel i øjet, i øret, inde i næsen) eller i de få tilfælde, hvor det ikke regresserer spontant. , ved hjælp af laseren .

Det meste af hæmangiomer det kræver ingen pleje. Under alle omstændigheder, når de forekommer i særligt alvorlige former, eller når deres tilstedeværelse kan kompromittere barnets korrekte knogleudvikling, er det muligt at eliminere dem med kirurgi eller med specifikke lægemidler (kortisonbehandling eller terapi med interferon kombineret eller ej, med vincristin), som bestemmer resorptionen af ​​hæmangiomet.

DET lymfangiomer de kan kræve kirurgisk fjernelse eller andre terapeutiske behandlinger for at forhindre problemer som følge af pres, der udøves på indre organer eller luftvejene.

Forebyggelse

Der er ingen måde at forhindre dannelsen af ​​angiomer på, heller ikke i kraft af deres ofte arvelige karakter og det faktum, at de meget ofte optræder i de tidlige stadier af barnets liv, efter en vej, der fører til deres reabsorption i løbet af de følgende år.

Bibliografi

Humanitas Medical Care. Hvad er et angiom

Humanitas Forskningshospital. Kutan angiom

Italian Association of Infantil Angiodysplasia and Hemangiomas (ILA). Kardiovaskulære anomalier

Italian Society for the Study of Vascular Anomalies (SISAV). Retningslinjer for vaskulære anomalier

Redaktørens Valg 2023

Chondroitinsulfat

Chondroitinsulfat

Chondroitinsulfat er et polysaccharid med høj molekylvægt, dvs. en lang kæde, der består af sukkermolekyler. Dens fysiologiske funktion er at bevare bruskens elasticitet, forhindre nedbrydning og afbøde

Trisomi 18

Trisomi 18

Trisomi 18, kendt som Edwards syndrom, er en kromosomsygdom forårsaget af tilstedeværelsen af ​​en ekstra kopi af kromosom 18. Denne anomali har alvorlige konsekvenser for den prænatale udvikling, op til fosterets død in utero i en høj procentdel