Fronto-temporal demens

Indhold

Introduktion

Der fronto-temporal demens det er en sygdom, der hovedsageligt rammer forsiden og siderne af hjernen og forårsager abnormiteter i adfærd, personlighed, sprog og bevægelse.

Udtrykket demens angiver en række sygdomme, der fører til et progressivt tab af mentale evner. De er forårsaget af skader på nerveceller (neuroner), der i stigende grad hindrer normale hjernefunktioner.

I modsætning til andre demenssygdomme, som generelt rammer mennesker over 65 år, har fronto-temporal demens tendens til at forekomme hos yngre mennesker. De fleste af de konstaterede (diagnosticerede) tilfælde vedrører personer mellem 45 og 65 år, selvom det også kan forekomme hos yngre eller ældre.

Ligesom andre typer demens har fronto-temporal demens tendens til at udvikle sig og blive mere alvorlig over tid.

Symptomer

Lidelser (symptomer) forårsaget af temporal fronto demens kan omfatte:

  • ændringer i personlighed og adfærd, tilsyneladende apati, manglende initiativ, impulsiv eller socialt upassende adfærd, egoisme eller manglende evne til at vise interesse for andres følelser, forsømmelse af personlig hygiejne, obsessivt gentagen adfærd, overdreven spisning
  • progressive sprogændringer, tale langsomt, have svært ved at udtale et ord korrekt, sætte ord i den forkerte rækkefølge i en sætning, bruge et ord til et andet, have svært ved at forstå sætninger hørt eller læst
  • problemer med mentale færdigheder, bliver let distraheret, har svært ved at planlægge og organisere aktiviteter
  • hukommelsesproblemer, har tendens til at begynde senere end andre former for demens såsom Alzheimers sygdom
  • muskelproblemer, stivhed og langsom bevægelse, tab af blære- eller tarmkontrol, muskelsvaghed eller synkebesvær Disse lidelser har en tendens til at opstå senere

Lidelser er muligvis ikke til stede alle sammen, og deres sværhedsgrad kan variere fra person til person. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan de gøre normal daglig aktivitet mere og mere vanskelig, hvilket fører til tab af selvforsyning.

Ved tilstedeværelse af lidelser (symptomer), der kan føre til mistanke om fronto-temporal demens, er det nødvendigt at gå til den behandlende læge, som vil kunne foretage kontrol for at finde årsagen og, hvis denne skønner det nødvendigt, at ordinere et besøg hos speciallægen eller et specialcenter. I Italien er det muligt at identificere tilgængeligheden og forskellige typer af sundheds- og social-sundhedstjenester for mennesker med kognitive lidelser og demens på webstedet for Demensobservatoriet, oprettet og administreret af "Istituto Superiore di Sanità (ISS) på mandatet af Sundhedsministeriet.

Årsager

Fronto-temporal demens skyldes en ophobning af defekte proteiner inde i hjernens celler, som beskadiger dem og forhindrer dem i at fungere ordentligt.De berørte områder er hjernens frontale og temporale (laterale) lapper, som er vigtige for kontrollen af sprog, adfærd og organisations- og planlægningsevner.

Årsagerne til ophobning af proteiner kendes endnu ikke, men der er ofte fundet en sammenhæng med ændringer i generne. Omkring hver tredje person med fronto-temporal demens har andre tilfælde af demens i deres familie.

Diagnose

Der er ingen enkelt test til at fastslå fronto-temporal demens, men et sæt tests:

  • vurdering af klager (symptomer), skal udføres i nærværelse af patienten og et familiemedlem, eller en bekendt, som kan beskrive lidelserne, hvis han ikke kan klare det alene. Faktisk bemærker de, der lider af fronto-temporal demens, ikke ændringerne i deres adfærd
  • vurdering af mentale evner, eksamen, der består i udførelsen af ​​nogle simple aktiviteter og i besvarelsen af ​​en række spørgsmål
  • instrumentelle undersøgelser af hjernen (MRI, CT eller PET-scanning), for at identificere beskadigede dele af hjernen
  • lændepunktur, at analysere spinalvæsken; det kan være nyttigt til at skelne fronto-temporal demens fra andre demenssygdomme
  • blodprøver, for at udelukke sygdomme, der forårsager demenslignende lidelser

Terapi

Til dato er der ingen kur mod fronto-temporal demens; der er dog tilgængelige behandlinger, der hjælper med at kontrollere lidelser (symptomer) selv i lange perioder. De omfatter:

  • medicin, nyttigt til at kontrollere nogle adfærdsproblemer
  • fysioterapi, ergoterapi, logopædi, bruges til at lindre bevægelsesproblemer og afbøde sygdommens virkninger på daglige aktiviteter og kommunikation
  • møder med støttegrupper, nyttigt til at give information til mennesker, der er ramt af sygdommen, og deres familier, om måder at håndtere demenssygdomme

At leve med

Hvor hurtigt fronto-temporal demens forværres varierer fra person til person og er meget svær at forudsige. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver nogle mennesker socialt isolerede, afviser andres selskab eller opfører sig surt eller krænkende. På dette stadie er der normalt behov for hjælp rundt i hjemmet eller indlæggelse på et plejehjem.

Den gennemsnitlige levetid efter lidelsernes begyndelse er omkring 8 år, men kan være meget varierende, og der er rapporteret meget længere overlevelser.

Bibliografi

NHS valg. Frontotemporal demens (engelsk)

Neary D et al. Frontotemporal lobar degeneration: en konsensus om kliniske diagnostiske kriterier [Sammendrag]. Neurologi. 1998; 51: 1546-54

Hodges JR og Piguet O. Fremskridt og udfordringer i frontotemporal demensforskning: En 20-årig gennemgang. Journal of Alzheimers sygdom. 2018; 62: 1467-80

Højere Institut for Sundhed (ISS). Demensobservatoriet

Redaktørens Valg 2023

Chondroitinsulfat

Chondroitinsulfat

Chondroitinsulfat er et polysaccharid med høj molekylvægt, dvs. en lang kæde, der består af sukkermolekyler. Dens fysiologiske funktion er at bevare bruskens elasticitet, forhindre nedbrydning og afbøde

Trisomi 18

Trisomi 18

Trisomi 18, kendt som Edwards syndrom, er en kromosomsygdom forårsaget af tilstedeværelsen af ​​en ekstra kopi af kromosom 18. Denne anomali har alvorlige konsekvenser for den prænatale udvikling, op til fosterets død in utero i en høj procentdel