Indhold

Introduktion

Primær knoglekræft eller knoglekræft er en sjælden kræftsygdom. Hvert år i Italien er der lidt over 1 tilfælde per 100.000 mennesker, med et gennemsnit på omkring 350 nye tilfælde om året Knoglekræft rammer hovedsageligt unge mennesker med en gennemsnitsalder på omkring 20 år, halvdelen af ​​tilfældene diagnosticeres efter alderen af 60.

Knoglekræft kan påvirke ethvert segment, selvom næsten alle tilfælde involverer de lange knogler (humerus, radius, ulna, femur, tibia og fibula).

Det kan forekomme i en ondartet eller godartet form: ondartede knogletumorer er mindre almindelige end godartede. Begge kan vokse og komprimere sund knogle; godartede spredes normalt ikke til andre dele af kroppen, ødelægger ikke knoglevæv og udgør sjældent en trussel mod overlevelse. Ondartede knogletumorer tilhører en større kategori af tumorer, kaldet sarkomer. De kaldes osteosarkom eller chondrosarkom afhængigt af de celler, de stammer fra.

Ud over primære knogletumorer er der sekundære tumorer, kaldet metastatiske knogletumorer. Det er tumorer, der ikke stammer fra selve knoglen, men er forårsaget af metastatiske tumorceller, der er migreret fra organer, som en primær tumor har udviklet sig i. De fleste tumorer kan give anledning til metastaser (Video) til knoglerne, men sandsynligheden er større i tilfælde af brystkræft og prostatakræft.

Typer af primære knogletumorer

Ondartede knogletumorer

Osteosarkom

Osteosarkom det er en af ​​de mest almindelige knoglekræftformer og stammer fra osteoblaster, celler i knoglevævet, som har til funktion at danne knogler. Denne tumor udvikler sig normalt i armen, nær skulderen eller i benet, nær knæet og rammer hovedsageligt børn, unge og unge voksne. Hos ældre voksne kan det udvikle sig i enhver knogle.

Der er forskellige former for osteosarkom, der kan identificeres ved graden af ​​malignitet (lav, mellem, høj). I omkring 80 % af tilfældene resulterer sygdommen i en høj grad af malignitet, på grund af en hurtig replikationshastighed af de neoplastiske celler.

Osteosarkom har evnen til at sprede sig til andre dele af kroppen, herunder lungerne. Risikoen for osteosarkom er størst hos børn og unge mellem 10 og 19 år og er mere almindelig hos drenge. Mennesker med Pagets sygdom (en godartet tilstand karakteriseret ved unormal udvikling af nye knogleceller), eller som har været udsat for stråling, har en øget risiko for osteosarkom.

Ewings sarkom

Ewings sarkom, mindre almindeligt end osteosarkom, dannes generelt i knoglen, men stammer i sjældne tilfælde fra blødt væv (muskler, fedt, fibrøst væv, blodkar eller andet støttevæv). Ewings sarkom påvirker typisk bækkenet (bækkenet), benene eller ribbenene, men kan udvikle sig i enhver knogle. Denne kræftsygdom er karakteriseret ved hurtig vækst og evnen til at sprede sig til andre dele af kroppen, herunder lungerne. Risikoen for Ewings sarkom er højere hos børn og unge og hos drenge end hos piger.

Kondrosarkom

Chondrosarkom er en ondartet tumor, der dannes i bruskvæv. Brusk er et bindevæv, placeret for enden af ​​knoglerne, som beklæder leddene.Chondrosarkom kan udvikle sig i bækkenet, ekstremiteterne af lårbenet og skulderen; det er normalt langsomt voksende. Det rammer primært voksne over 40 år, og risikoen stiger med alderen.

Chordoma

Chordoma er en meget sjælden tumor, der udvikler sig i hvirvlerne, i bunden af ​​kraniet eller i korsbenet, hos ældre voksne. Det påvirker mænd mere end kvinder.

I sjældne tilfælde kan nogle godartede knogletumorer blive ondartede og spredes til andre dele af kroppen. Blandt disseosteoklastom (gigantisk celletumor) ogosteoblastom. Kæmpecelletumorer, som typisk rammer unge og midaldrende mennesker, kan være lokalt aggressive og forårsage knogleødelæggelse. I sjældne tilfælde spredes de til lungerne. Osteoblastom erstatter normalt knoglevæv med et svagere væv kaldet en osteoid og udvikles hovedsageligt i rygsøjlen. Det udvikler sig langsomt, hos unge og midaldrende mennesker. Sjældne tilfælde af malignt osteoblastom er blevet rapporteret.

Godartede knogletumorer

Osteochondrom

Osteochondrom er den mest almindelige godartede knogletumor og udgør 35-40 % af alle godartede knogletumorer. Det rammer primært teenagere og unge voksne. Det udvikler sig normalt i de indledende og terminale ender af de lange knogler i armen og benet.

Osteoklastom eller kæmpecelletumor

Denne tumor er typisk godartet, men kan udvikle sig til en ondartet tumor. Det dannes typisk i enderne af de lange knogler i arm og ben, men også i håndled og bækken. Det er mere almindeligt hos kvinder.

Econdroma

Det er en godartet tumor, der udvikler sig fra bruskcellerne i knoglemarven og danner en bruskcyste. Det er mere almindeligt hos børn og unge.

Fibrøs dysplasi

Det involverer dannelsen af ​​unormalt fibrøst væv i stedet for knogle.Det udvikler sig i barndommen efter en genetisk mutation.

Symptomer

Det mest almindelige symptom på knoglekræft er knoglesmerter, men ikke alle knoglekræft forårsager smerte. Et andet almindeligt symptom er hævelse (klumpethed). Både knoglesmerter og hævelse kan være forårsaget af andre sygdomme.

Andre mulige symptomer forårsaget af knoglekræft er:

  • tilstedeværelsen af ​​en klump (også blødt og varmt) i arme, ben, bryst eller bækken
  • feber af ukendt oprindelse
  • uforklarligt brud på en knogle

Godartede knogletumorer forårsager normalt ingen symptomer. Nogle gange kan der være hævelse og mild smerte.

Metastatisk knoglekræft kan forårsage brud, smerter og hypercalcæmi, som er et unormalt niveau af calcium i blodet.

Årsager

Årsagerne til knoglekræft er endnu ikke kendt, men nogle risikofaktorer er blevet identificeret, som kan bidrage til udviklingen af ​​denne kræft.

De vigtigste risikofaktorer er:

  • udsættelse for ioniserende stråling, for eksempel i tilfælde af nukleare katastrofer eller strålebehandling af tidligere kræftformer
  • behandling af andre kræftformer med kemoterapi (Video) eller stamcelletransplantation. Osteosarkom udvikler sig hyppigere hos personer, der har gennemgået kemoterapi med alkylerende midler, især hvis disse behandlinger fandt sted i barndommen. Desuden påvirker osteosarkom en lille procentdel (ca. 5%) af børn, der har gennemgået hæmatopoietisk stamcelletransplantation
  • nogle arvelige sygdomme, skyldes et lille antal knoglekræftsygdomme arvelige sygdomme. For eksempel har børn med retinoblastom (en sjælden øjenkræft) en højere risiko for osteosarkom, især hvis de er blevet behandlet med strålebehandling (video). Li-Fraumeni syndrom er en anden risikofaktor for osteosarkom, chondrosarkom og andre kræftformer.Derudover er mennesker med arvelige knoglesygdomme i risiko for chondrosarkom. Infantil chordoma er relateret til tuberøs sklerose, en genetisk sygdom, hvor der dannes godartede tumorer i nyrerne, hjernen, øjnene, hjertet og huden. Selvom Ewings sarkom ikke generelt er forbundet med medfødte børnesygdomme, tyder nyere forskning på en stærk arvelig genetisk komponent i udviklingen af ​​denne tumor
  • nogle godartede knoglesygdomme, har personer over 40 år med Pagets sygdom (godartet sygdom karakteriseret ved unormal udvikling af nye knogleceller) en højere risiko for at udvikle osteosarkom

Diagnose

For at diagnosticere knoglekræft spørger lægen ud over at gennemføre besøget om patientens og hans families nuværende og tidligere helbredstilstand og ordinerer, hvis han finder det nødvendigt, en række blodprøver og instrumentelle undersøgelser.

Blodprøver

Lægen kan anmode om:

  • alkalisk fosfatase og lactatdehydrogenase (LDH), enzymer normalt til stede i lave mængder hos raske individer
  • urinprøver, for at kontrollere tilstedeværelsen af ​​proteiner

Ændrede resultater indikerer ikke nødvendigvis tilstedeværelsen af ​​knoglekræft, men skal undersøges yderligere.

Diagnostisk til billeder

  • Røntgen (røntgenstråler eller røntgenstråler), bruges til at identificere placeringen, størrelsen og formen af ​​en knogletumor. Hvis unormale områder ses gennem røntgenstråler, kan yderligere undersøgelse ordineres, især ved tilstedeværelse af usædvanlige eller vedvarende smerter
  • knoglescanning, involverer indgivelse i en vene af en lille mængde af et radioaktivt lægemiddel, som koncentreres i knoglerne. Det gør det muligt at identificere tilstedeværelsen af ​​knoglelæsioner, af godartet eller ondartet karakter
  • kernemagnetisk resonans (MRI) giver dig mulighed for at se detaljerede billeder af områder inde i kroppen set fra forskellige vinkler. Billederne behandles af en computer, der er tilsluttet et røntgenapparat
  • positronemissionstomografi (PET), kræver administration af en lille mængde radioaktivt sukker i en vene. Da kræftceller forbruger mere sukker end normale celler, kan kræftceller påvises gennem denne test
  • angiografi, visualisere blodkar gennem røntgenstråler

Tumorbiopsi

Biopsien består i at tage en prøve af celler af den unormale masse i knoglerne og analysere den i laboratoriet. Biopsien kan foretages gennem en nål (knoglenålebiopsi) eller ved hjælp af en skalpel, gennem hudsnit. Under knoglenålebiopsi, en ambulant procedure, der kan udføres under lokalbedøvelse, laver kirurgen et lille hul i knoglen og tager en prøve af væv fra den med et instrument, der ligner en nål. Den "åbne" biopsi er en operation, der kræver generel anæstesi, hvor kirurgen blotlægger knoglen for at fjerne en klump eller et mistænkeligt område. Biopsien udføres generelt af en ortopædisk onkolog, det vil sige af en ortopædisk ekspert i behandling af knogletumorer. Den del af knoglevævet, der tages, undersøges derefter under et mikroskop for at kontrollere, om der er malignitet.

Terapi

Terapeutiske valg varierer afhængigt af typen af ​​tumor, dens størrelse, placering og stadium. Andre faktorer at overveje er personens alder og generelle helbred.

Behandlinger for ondartet knoglekræft kan omfatte kirurgi, kemoterapi, strålebehandling, kryokirurgi og målrettet terapi.

Kirurgi

Kirurgen fjerner hele tumoren og marginalerne omkring den for at sikre, at alle kræftceller er fjernet.Operationen involverer fjernelse af en del af knoglen, der er påvirket af tumoren. Kirurgen erstatter den fjernede del med et transplantat taget fra en anden knogle eller med en metalprotese. I de senere år har fremskridt inden for kirurgiske teknikker og præoperative behandlinger gjort det muligt at minimere mængden af ​​sundt væv, der skal fjernes ved kanten af ​​tumoren. I dag er det derfor muligt at undgå radikale kirurgiske indgreb (såsom amputation af et lem), som tidligere var hyppige. Mange mennesker vil, mens de undgår amputation, have behov for en kirurgisk rekonstruktion for at genvinde den fulde funktionalitet af det opererede lem.

Kemoterapi

Kemoterapi refererer til administration af lægemidler mod kræft, der er i stand til at eliminere kræftceller (video). Mennesker med Ewings sarkom (nyopdaget eller genopstået) eller nydiagnosticeret osteosarkom behandles normalt med en kombination af lægemidler før operationen. Kemoterapi bruges normalt ikke til at behandle chondrosarcoma eller chordoma.

Strålebehandling

Tumoren behandles med højenergi røntgenstråler for at eliminere kræftceller (Video). Strålebehandling kan kombineres med operation og bruges ofte til behandling af Ewings sarkom. Det bruges sammen med andre behandlinger til at eliminere kræftceller, der er tilbage efter operation hos personer med osteosarkom, chondrosarkom og chordoma. Strålebehandling bruges også til mennesker, der ikke kan opereres. Nogle gange kaldes et radioaktivt stof samarium, til behandling af knoglekræft internt sammen med stamcelletransplantation, især i tilfælde af ostosarkom, der er dukket op igen i en anden knogle.

Kryokirurgi

Kirurgisk teknik, der bruger flydende nitrogen til at fryse og fjerne kræftceller. Det bruges nogle gange i stedet for konventionel kirurgi.

Målrettet terapi

Brug af et lægemiddel designet til at interagere med et specifikt molekyle involveret i vækst og spredning af kræftceller. Det monoklonale antistof denosumab er en målrettet behandling, godkendt til behandling af voksne og unge, der har afsluttet skeletudvikling, i tilfælde af kæmpecelleknoglekræft, der ikke kan fjernes kirurgisk. Det denosumab forhindrer knogleændring forårsaget af en knoglecelle kaldet osteoklast.

Komplikationer

Mennesker med knoglekræft er mere tilbøjelige til at udvikle senfølger forårsaget af de behandlinger, de har gennemgået, når de bliver ældre.

Disse virkninger afhænger af den anvendte type behandling, personens alder på behandlingstidspunktet og kan omfatte problemer med:

  • hjerte
  • lunger
  • høring
  • fertilitet
  • knogle
  • nervesystem

Derudover kan andre former for kræft forekomme (akut myeloid leukæmi, myelodysplastisk syndrom, strålingsinduceret sarkom).

Behandlingen af ​​knogletumorer ved kryokirurgi kan føre til ændring af nærliggende knoglevæv og forårsage frakturer. Nogle af disse bivirkninger opstår lang tid efter den indledende behandling.

Knoglekræft metastaserer nogle gange, især til lungerne (video). Det kan vende tilbage (tilbagefald) både på samme sted og i andre knogler i kroppen.

Mennesker med knoglekræft bør have hyppige lægetjek (blodprøver og røntgenbilleder) og rapportere eventuelle symptomer til deres læge med det samme. Regelmæssige kontroller giver dig mulighed for omgående at løse eventuelle komplikationer (læs Hoax).

At leve med

Diagnose af knoglekræft kan forårsage alvorlig bekymring, stress og depression hos patienter og deres familier, især når sygdommen rammer børn, unge og unge voksne.Knoglekræft er en vigtig sygdom, og den ramte skal behandles på specialiserede centre, hvor den varetages af et team af specialister, som omfatter: onkologer, ortopædiske onkologer, stråleterapeuter, specialiserede sygeplejersker, fysioterapeuter og psykologer. Især kan rådgivning fra en psyko-onkolog give patienter og familiemedlemmer den nødvendige støtte til at håndtere alle stadier af sygdommen, fra diagnose til operation, fra terapier til rehabilitering.

Kræftpatientforeninger tilbyder information, rådgivning og støtte til alle kræftramte.

Bibliografi

Italian Association of Medical Oncology (AIOM), Italian Association of Cancer Registers (AIRTUM). Kræfttal i Italien 2019. Brescia: Intermedia editore, 2019, 388 s.

Italian Association of Medical Oncology (AIOM). Antallet af kræft i Italien 2019. Version til patienter og borgere. Brescia: Intermedia-udgiver, 2019, 108 s.

Conforti R, Sardaro A, Tecame M, et al. Chordoma: Diagnostiske overvejelser og litteraturgennemgang [Sammendrag]. Seneste fremskridt inden for medicin. 2013; 104: 322-327

Lopreste M, Rancati J, Farina E, et al. Rehabiliteringsprocessen for patienten, der gennemgår en proteseoperation fra store knælesektioner for skeletal neoplasi [Sammendrag]. Seneste fremskridt inden for medicin. 2015; 106: 385-392 

Uddybende link

Italian Cancer Research Association (AIRC). Knoglekræft

National Cancer Institute (NCI). Primær knoglekræft (engelsk)

Mayo Clinic. Knoglekræft (engelsk)

NHS. Knoglekræft (engelsk)

Redaktørens Valg 2023

Mineraler og sporstoffer

Mineraler og sporstoffer

Mineraler og sporstoffer er mikronæringsstoffer, såkaldte fordi kroppen kun har brug for dem i små mængder. De påvirker personens helbred, da de er involveret i produktionen af ​​enzymer, hormoner og andre vigtige stoffer

Femte sygdom

Femte sygdom

Femte sygdom er en af ​​de mest almindelige eksantematøse sygdomme i barndommen. Meget smitsom, det er karakteriseret ved feber og et typisk udslæt i ansigtet (røde kinder)

Tonsillitis

Tonsillitis

Tonsillitis er betændelse i mandlerne forårsaget for det meste af en virusinfektion, mindre af en bakteriel; det rammer oftest børn og unge